دیستروفی دوشن

دیستروفی دوشن

 

 

دیستروفی عضلانی در کودکان چیست؟

دیستروفی عضلانی در کودکان یک اختلال ژنتیکی است که منجر ضعیف شدن عضلات بدن کودک می شود. این بیماری وابسته به کروموزوم جنسی x است. دیستروفی عضلانی یک نوع بیماری ماهیچه ای است که در کودکان رخ می دهد. کودکانی که به این بیماری مبتلا هستند توانایی نشستن درست، راه رفتن طبیعی، حرکت دست های خود به راحتی و نفس کشیدن راحت را ندارندو در نهایت، با توجه به بیشتر شدن ضعف عضلانی درکودکان، احتمال دارد تمام قدرت خود را از دست بدهند.

نشانه های اولیه دیستروفی عضلانی در کودکان:

برجسته ترین علامت دیستروفی عضلانی در کودکان افزایش ضعف عضلانی در او است. در این مقاله، لیستی از علائم دیستروفی عضلانی که در کودکان مبتلا ممکن است مشاهده شود، بیان خواهد شد، که عبارتند از:
۱. افتادن مکررکودک
۲. داشتن مشکل در بلند شدن از خواب و یا حالت نشستن
۳. مشکل در راه رفتن طبیعی یا در چهار دست و پا رفتن کودکان
۴. راه رفتن بر روی انگشتان پا
۵. جمع کردن انگشتان پا در هنگام راه رفتن
۶. سفتی عضلات و درد در آن ها
۷ .بزرگ شدن ماهیچه های ساق پا
۸ .مشکل در یادگیری

سیر بیماری دیستروفی عضلانی:

نوزاد در زمان تولد کاملاً سالم به نظر می‌رسد، ولی زمانی که با چهار دست و پا و یا سینه خیز حرکت می‌نماید حرکت او از همسالان خود کندتر است و زود خسته می‌شود. وقتی که به راه می‌افتد ضعف ماهیچه ای به تدریج واضح تر می‌شود.

معمولاً والدین متوجه نحوه راه رفتن غیر طبیعی یا اشکال در برخاستن فرزندشان از روی زمین، راحت زمین خوردن ، عدم توانایی دویدن یا انجام حرکات ورزشی در مقایسه با همسالانشان و مشکل داشتن در هنگام بالا رفتن از پله‌ها می‌شوند این کودکان از پاها و بدنشان کمک می‌گیرند تا از حالت نشسته بلند شوندکه این حالت به نشانه گاور معروف است.

در این بیماری تحلیل ماهیچه ای به صورتی است که در ۸ سالگی کاملاً ضعف ماهیچه‌ها آشکار می‌شود.و این تحلیل ماهیچه‌ای به صورتی است که ابتدا از پاها و لگن شروع، سپس باعث کاهش حجم و نابودی ماهیچه‌های این ناحیه می‌شود و در نهایت دست‌ها، بازوها و شانه را نیز در بر می‌گیرد که باعث افتادگی شانه می‌شود.

در سن۱۰ سالگی بیمار توانایی راه رفتن را از دست می‌دهد و به ویلچر(صندلی چرخ دار) نیاز پیدا می‌کند. نکته ی قابل توجه این است که دو سوم وزن بدن از ماهیچه‌ها تشکیل شده است، حال با نابودی ماهیچه‌ها وزن بدن به شدت کاهش می یابد و به یک سوم از کل وزن اولیه می رسد.

در بیشتر مواقع پیشرفت بیماری ادامه می‌یابد تا جایی که به علت رشد غیر طبیعی استخوان‌های ستون فقرات، ستون فقرات به صورت حرف S انحنا پیدا می‌کند و قفسه سینه نیز اندکی تغییر شکل می دهد که در نهایت سبب جمع شدگی بدن می شود. در مواقع شدید پیشرفت بیماری نهایتاً با مشکلات تنفسی و مرگ همراه خواهد بود، طول عمر متوسط برای این بیماران معمولاً بین ۲۰ تا ۳۰ سال است.

 درمان دیستروفی عضلانی در کودکان:

هیچ راه درمان قطعی برای دیستروفی عضلانی در کودکان وجود ندارد، اما درمان های خاصی هست که می تواند در کاهش مشکلات کودکان موثر باشد. این روش های درمان به کودکان کمک می کنند تا فعال باقی بمانند.
۱ .استفاده از دارو برای درمان دیستروفی عضلانی در کودکان :

پزشکان ممکن است مصرف کورتیکواستروئیدهایی مانند پردنیزولون را توصیه کنند، که در به تاخیر انداختن پیشرفت ها، نشانه ها و اثرات دیستروفی عضلانی و افزایش قدرت عضلات در کودکان بسیار موثر می باشد. با این حال استفاده ی طولانی مدت از این داروها ممکن است استخوان های فرزند شما را تضعیف کرده و شانس شکستگی در آن ها را افزایش دهد. بعضی از پزشکان هم ممکن است داروهای قلبی، مانند مسدودکننده های بتا و همچنین مهارکننده های آنزیم ها و یا تبدیل کننده هایی مانند آنژیوتانسین را توصیه کنند، که این ها هم برای جلوگیری از خسارت وارده به قلب نوزاد با توجه به وجود این اختلال بسیار مفید خواهد بود.

۲ .درمان به کمک دستگاه ها:

این نوع از درمان که به وسیله دستگاه های کمکی انجام می شود، می تواند به بالا بردن کیفیت زندگی کودکان مبتلا به دیستروفی عضلانی کمک کند. تمرینات کششی منظم می تواند تحرک و انعطاف پذیری مفاصل را بهبود بخشد. تمرینات هوازی هم می تواند به بهبود تحرک، قدرت و سلامتی کلی بدن کودکان شما کمک کند. پرانتز می تواند تحرک در کودکان را رواج داده و انعطاف پذیری تاندون ها و عضلات کودکان را حفظ کند. استفاده نکردن از وسایلی، مانند واکر و صندلی چرخ دار، می تواند به حفظ تحرک در کودکان کمک کند. کمک های تنفسی مانند به کار بردن دستگاه آپنه در هنگام خواب، می توانید شب ها به بهبود مصرف اکسیژن در این کودکان کمک شایانی بکند.

۳ .جراحی راهی برای درمان دیستروفی عضلانی در کودکان:

در موارد شدیدتر، دکتر ممکن است عمل جراحی را برای اصلاح انحنای ستون فقرات در کودکان مبتلا توصیه کند که جراحی مشکل تنفسی را هم در کودکان از بین خواهد برد.

 

*کپی برداری از مطالب وب سایت پایا با ذکر منبع بلامانع است*